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ナットクラッカー症候群（NCS ）は、腹部大動脈（AA）と上腸間膜動脈（SMA）の間で左腎静脈（LRV）が圧迫されることによって最も一般的に引き起こされますが、他の変異型も存在します。 [ 1 ] [ 2 ]この名前は、矢状面および/または横断面において、SMAとAAが（想像力を働かせれば）ナットクラッカーがナット（腎静脈）を砕いているように見えるという事実に由来しています。
臨床症状は多岐にわたり、診断基準も明確に定義されていないため、診断が遅れたり、誤診されたりすることが多い。[ 1 ]ナットクラッカー現象の最初の臨床報告は1950年に発表された。[ 3 ]
この症状は、上腸間膜動脈症候群と混同してはならない。上腸間膜動脈症候群とは、上腸間膜動脈と腹部大動脈によって十二指腸の第三部が圧迫される状態である。
NCSの兆候と症状はすべて、左腎静脈の流出路閉塞に起因します。圧迫により腎静脈高血圧が起こり、血尿（貧血につながる可能性があります）[ 4 ]と腹痛（典型的には左側腹部または骨盤痛） [ 5 ]を引き起こします。腹痛は体位によって改善したり悪化したりすることがあります。[ 5 ]また、患者は起立性蛋白尿、つまり座ったり立ったりする姿勢によって尿中にタンパク質が存在することもあります。[ 6 ]
左精巣静脈は左腎静脈を経由して血液を排出するため、男性では左睾丸痛[ 7 ]、女性では左下腹部痛、特に性交時や月経時にも痛みが生じる可能性がある[ 8 ] 。精巣静脈の腫れは、まれに女性で卵巣静脈症候群を引き起こすことがある。内臓静脈の圧迫により、吐き気や嘔吐が生じる可能性がある[ 7 ]。NCSのまれな症状としては、下肢の静脈瘤形成や静脈瘤が挙げられる[ 9 ] 。別の臨床研究では、ナットクラッカー症候群は静脈瘤患者によく見られる所見であり、おそらくナットクラッカー症候群は静脈瘤や骨盤うっ血の可能性のある原因としてルーチンに除外されるべきであると示されている[ 10 ] 。女性では、左精巣静脈の高血圧により月経中の痛みが増すこともある。[ 10 ]腎臓から脊髄神経叢に側副静脈が分岐すると頭痛が発生することがあります。また、NCS と同時に発生する一般的な所見として、POTS と骨盤うっ血症候群があります。骨盤うっ血は、腎臓から骨盤に血液が流れ込むことで骨盤静脈が拡張し、内静脈瘤が生じることで発生します。これにより、骨盤痛や消化管の刺激が生じ、膨満感、腹部膨満、便秘、下痢などを引き起こすことがあります。ナットクラッカー症候群は、メイ・ターンナー症候群、上腸間膜動脈症候群、正中弓状靭帯症候群などの他の腹部圧迫と同時に発生することがよくあります。
正常な解剖学的構造では、LRVはSMAとAAの間を通ります。[ 8 ]まれに、LRVはAAの後ろ、脊柱の前を通ります。NCSはLRVの通行方法に基づいて分類され、前部NCSはSMAとAAによる挟み込み、後部NCSはAAと脊柱による圧迫です。[ 8 ] NCSは、膵臓癌、後腹膜腫瘍、腹部大動脈瘤による圧迫など、他の原因によっても引き起こされることがあります。[ 8 ]他のサブタイプも存在しますが、これらの原因はSMAとAAによる挟み込みに比べてまれです。[ 8 ] NCS患者は通常BMIが低く、これはLRVにとってSMAとAAの間の隙間が狭くなる可能性があるためです。[ 11 ]
ナットクラッカー症候群は、ドップラー超音波検査（DUS）、造影剤を用いたコンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）、静脈造影などの画像診断によって診断されます。[ 12 ]画像診断法の選択は段階的なプロセスです。症状に基づく臨床的疑いがある場合、DUSが最初の選択肢となります。しかし、血管圧迫が見逃されることが多く、血管構造を可視化するために造影剤ありまたはなしのCTが必要になります。CTが評価できない場合は、MRIを使用できます。IVUSを用いた静脈造影は、診断のゴールドスタンダードです。[ 12 ]
腎静脈圧迫を検出する能力は、画像撮影時の患者の体位や技師の知識とスキルに依存しますが、DUSは感度（69～90%）と特異度（89～100%）が高いため、初期スクリーニングツールとして推奨されます。DUSは前後径を測定し、収縮期ピーク速度が圧迫されていない静脈の少なくとも4倍速い場合はNCSを示唆します。[ 6 ]
その後、造影剤を用いたCTおよびMRIを使用して、腹部血管系の包括的な測定によりAAおよびSMAによる圧迫を確認することができます。LRVの圧迫により、CTスキャンで「くちばしサイン」が見られることがよくあります。ただし、CTおよびMRIでは、圧迫された静脈内の血流を示すことはできません。これらの2つのモダリティは、卵巣静脈への血流の逆流など、NCSの他の証拠を確認するために使用できます。[ 11 ] [ 6 ]
さらに確認が必要な場合は、ナットクラッカー症候群の診断において、静脈造影がゴールドスタンダード検査として用いられます。腎静脈引き戻し平均勾配が3 mmHgを超える場合、診断的とみなされます。この方法は依然としてゴールドスタンダードですが、影響を受けていない個人の値は大きく変動する可能性があり、NCS患者の測定値の一部が正常な個人の値と類似することになります。[ 12 ]これは、血圧上昇の結果として血管系に代償機構が生じていることが一因である可能性があります。この検査の侵襲性も、画像診断法としてのDUSやCT/MRIと比較した場合の考慮事項です。[ 8 ]
治療は重症度と症状によって異なります。保存的治療に加えて、より侵襲的な治療法には、血管内ステント留置術[ 5 ] 、腎静脈再移植術[ 14 ]、および性腺静脈塞栓術などがあります。保存的治療と外科的治療のどちらを選択するかは、症状の重症度によります[ 12 ] 。患者が小児で血尿が軽度の場合は保存的治療が用いられます[ 11 ]。一方、腎機能低下、側腹部痛、貧血などのより重篤な症状は、外科的介入によって管理されます[ 11 ] 。
小児では、さらなる成長によりSMAとAAの分岐部で組織が増加し、LRVが閉塞なく血液を通過できるスペースが確保される可能性があるため、保存的管理が推奨されます。[ 12 ]この場合の治療には、体重増加による脂肪組織の増加と圧迫の軽減が含まれます。また、血圧上昇の結果として形成された静脈に静脈血が流れる可能性があり、これが加齢に伴う症状の緩和に寄与する可能性があります。[ 12 ]思春期患者の75%は2年後に症状が解消していることがわかっています。ACE阻害薬などの血圧を下げる薬は、タンパク尿を減らすためにも使用できます。[ 12 ]
NCSを管理するために利用できる手順はいくつかあり、以下のようなものがあります。
LRV転位術は最も一般的な手術であり、次いで腎自家移植術、LRVバイパス術が行われている。[ 6 ]開腹手術の場合、長期追跡調査のデータは限られている。LRV転位術に関しては、ほとんどの患者が手術後70ヶ月で症状の改善を報告している。[ 6 ]
腹腔鏡手術には、腹腔鏡下脾腎静脈バイパス術や腹腔鏡下LRV-IVC転位術などがあります。[ 12 ]開腹手術に比べると一般的ではありませんが、これらの手術の結果は開腹手術の結果と似ています。[ 12 ]ロボット手術は可能ですが、ロボット手術の結果や費用対効果に関するデータは限られています。[ 12 ]
血管内治療では、ステントを使用して左腎静脈圧迫部位の血流を改善します。[ 12 ]カテーテル挿入後、血管造影を行い、血管系を可視化し、ステント留置前にNCSの確定診断を行うことができます。[ 12 ]ステント留置後の限られた研究では、患者の97%が処置後6か月で症状の改善を示し、長期追跡調査では66か月後に症状の再発は見られませんでした。侵襲性は低いものの、ステントの誤った配置や、ステントの脱落、右心房への移動などのリスクが伴います。[ 12 ]さらに、患者はステント留置後3か月間抗凝固療法を受ける必要があります。[ 12 ] NCSの治療において最も侵襲性の低い外科的選択肢であるにもかかわらず、ステント留置の使用は外科医の間で議論の的となっています。多くの外科医は、ステントの移動リスクが高く、長期的な症状緩和効果が得られないことから、腎静脈へのステント留置を推奨しなくなっている。
血管内手術後、患者は回復を確実にし、合併症を早期に発見するために専門医によって監視されます。入院中は医療チームが術後ケアを管理し、退院後は経過を評価するために診察や電話によるフォローアップが継続されます。[ 15 ] [ 16 ]
イムティアズ・アフマド博士は、低侵襲血管手術の成功には継続的なモニタリングが不可欠であると強調している。[ 17 ]
