閉塞性角化症

閉塞性角化症は比較的まれな耳の病気で、外耳道の骨の部分（深部）に、シート状の層（ラメラ）に剥離した皮膚の異常な蓄積によって形成されたケラチンの密な栓が形成される。^[1]破片を取り除いたときに銀白色の周辺マトリックスが見られ、激痛を引き起こす場合に臨床的に診断される。^{[2] [3]}

閉塞性角化症は、1874年にサンクトペテルブルクのヴレデンによって初めて適切に記述され、埋没耳垢と区別されました。^{[2] [4]}ペイペルゲデスとベンケは、この2つの違いを最初に定義しました。^[2]

最も一般的な症状は、外耳道にケラチンが蓄積することによる難聴と激しい痛みです。^[5]閉塞性角化症は症状の重症度に応じて4つのグレードに分類されています。^[2]

グレードI

軽度の痛み ± 耳詰まりがあり、しっかりと付着した基質に包まれたケラチンの蓄積がみられます。外耳道の拡大は認められません。

グレード II

中等度から重度の痛み ± 伝音難聴、角化症の存在下で骨管の軽度拡張を伴う、密着したマトリックスに包まれた蓄積したケラチンの存在。閉塞性難聴。

グレードIII

中等度から重度の痛み ± 伝音難聴。骨軟骨接合部に肉芽組織を伴う拡張した骨管を伴う密着した基質に包まれた蓄積したケラチンの存在。

グレードIV

顔面神経の障害の有無にかかわらず、乳様突起気胞が露出し、しっかりと付着した基質に包まれたケラチンの蓄積が存在する（グレード III）。

閉塞性角化症の診断は臨床的に行われます。初診時には閉塞性角化症と埋没耳垢の区別は困難です。物質を除去しようとすると激痛が走り、周囲の基質が銀白色に見える場合にのみ診断されます。基質が剥がれると、基質内に形成された新しい毛細血管が破裂し、出血を引き起こします。これらの新しい毛細血管は、周囲の骨管の炎症の結果として形成された可能性があります。^[2]

外耳道を移植片で広げる外耳道形成術は、最初は角質閉鎖症の治療法として提案されました。しかし、外耳道内でケラチンが移動するため、いくら広げても皮膚の移動を回復することはできませんでした。側頭筋膜からの軟骨移植による骨管の再建は、ある程度の成果を示しています。^[6] しかし、まずは1%酢酸で洗浄することが望ましいです。