拡張障害状態尺度

クルツケ拡張障害状態尺度（EDSS ）は、多発性硬化症における障害を定量化する方法である。^{[ 1 ] [ 2 ]}この尺度は、もともと1983年にジョン・F・クルツケ^{[ 1 ]}によって開発された。8つの機能システム（FS）における障害を評価し、神経科医がそれぞれの機能システムスコア（FSS）を割り当てることができる。

EDSSの低い方のスケール値は神経学的検査に基づく障害を測定し、スケールの上限（> EDSS 6）はMS患者の障害を測定します。EDSS 4～6の決定は歩行能力の側面に大きく依存します。^{[ 3 ]}

EDSSは臨床医による神経学的検査に基づいている。しかし、患者自身が記入できるバージョンもいくつか開発されている。^{[ 4 ]}

EDSSは、評価者内信頼性が中程度であること（ ^{EDSSのκ値は0.32～ 0.76 、個々のFSのκ値は0.23～0.58と報告されている）}、上肢機能と認知機能の評価が不十分であること、スコア差と臨床的重症度の間に線形性がないことなど、多くの批判を受けてきた[5]。EDSSのその他の限界としては、運動機能と歩行能力の評価に大きく依存していることが挙げられる。そのため、歩行はできないが器用さは維持している患者は、スケールの重症度側に分類される可能性がある。

Neurostatus -EDSSは、その後、J. Kurzkeの1983年の尺度を改訂したバージョンとして開発されました。その目的は、評価者間および評価者内の信頼性と評価の一貫性を向上させ、神経学的障害や機能障害の変化を評価するツールとしての精度を高めることでした。この目的のために、Kurtzkeが発表した定義の枠組みを変更することなく、元の尺度よりも曖昧さの少ない等級付けの定義が提供されました（Kapposら、2015 ^{[ 6 ]}）。2011年には、Neurostatus-EDSSのデジタル版であるNeurostatus-eEDSSが導入されました。

Neurostatus-EDSSは、標準化された神経学的検査に基づき、100を超える個別の検査（任意および必須、それぞれがサブスコアとして評価される）を7つの機能システムスコア（FSS）と1つの歩行スコア（AS）に集約し、最終的に単一のEDSSステップの決定に貢献します。

EDSSステップの範囲は0から10までの20の半段階で構成されており、EDSSステップ0は完全に正常な検査結果に対応し、EDSSステップ10は多発性硬化症による死亡に対応します。

The Neurostatus-EDSS has been used in the majority of Phase 2 and 3 clinical trials for MS medications, as well as in large real-world MS cohorts (e.g. Swiss Multiple Sclerosis Cohort, SMSC^[7]) registries (e.g. MSBase^[8]) and academic studies in the past three decades, in order to document and quantify the course of clinical symptoms.

The Neurostatus-EDSS was developed by Neurostatus-UHB AG,^[9] part of the University Hospital Basel^[10]

Other validated assessment measures used in MS trials include the Timed 25-Foot Walk, the Multiple Sclerosis Functional Composite, and the Short Form (36) Health Survey.^[5]

Kurtzke defines functional systems as follows:^[1]

• pyramidal
• cerebellar
• brainstem
• sensory
• bowel and bladder
• visual
• cerebral
• other

The Neurostatus-EDSS maintains this classification into 7 functional systems, with the addition of ambulation.

The clinical meaning of each possible result is the following:

• 0.0: Normal Neurological Exam
• 1.0: No disability, minimal signs in 1 FS
• 1.5: No disability, minimal signs in more than 1 FS
• 2.0: Minimal disability in 1 FS
• 2.5: Mild disability in 1 or Minimal disability in 2 FS
• 3.0: Moderate disability in 1 FS or mild disability in 3 - 4 FS, though fully ambulatory
• 3.5: Fully ambulatory but with moderate disability in 1 FS and mild disability in 1 or 2 FS; or moderate disability in 2 FS; or mild disability in 5 FS
• 4.0: Fully ambulatory without aid, up and about 12hrs a day despite relatively severe disability. Able to walk without aid 500 meters
• 4.5: Fully ambulatory without aid, up and about much of day, able to work a full day, may otherwise have some limitations of full activity or require minimal assistance. Relatively severe disability. Able to walk without aid 300 meters
• 5.0: Ambulatory without aid for about 200 meters. Disability impairs full daily activities
• 5.5: Ambulatory for 100 meters, disability precludes full daily activities
• 6.0: Intermittent or unilateral constant assistance (cane, crutch or brace) required to walk 100 meters with or without resting
• 6.5: Constant bilateral support (cane, crutch or braces) required to walk 20 meters without resting
• 7.0: Unable to walk beyond 5 meters even with aid, essentially restricted to wheelchair, wheels self, transfers alone; active in wheelchair about 12 hours a day
• 7.5：数歩しか歩けず、車椅子生活に制限があり、移乗に介助が必要な場合がある。自力で車椅子を操作できるが、終日活動するには電動車椅子が必要な場合がある。
• 8.0：基本的にベッド、椅子、または車椅子に拘束されるが、日中はベッドから出ていることが多い。セルフケア機能は維持され、腕は概ね効果的に使用できる。
• 8.5：日中はほとんど寝たきりだが、腕はある程度効果的に使え、ある程度のセルフケア機能は維持している。
• 9.0：寝たきりの患者だが、意思疎通と食事は可能
• 9.5：効果的に意思疎通ができない、または食事や嚥下ができない
• 10.0：多発性硬化症による死亡

• Neurostatus-UHB AG ^{[ 11 ]}
• オープンソースのオンラインEDSS計算ツール （ロシア）。