コラーゲン線維腫

コラーゲン線維腫
コラーゲン線維腫
専門	皮膚科

コラーゲン線維腫は、線維形成性線維芽細胞腫としても知られ、ゆっくりと成長する深部の良性線維性腫瘍であり、通常は四肢、肢帯、または頭頸部の深部皮下組織、筋膜、腱膜、または骨格筋に発生します。 ^[1]^：605世界保健機関は2020年に線維形成性線維芽細胞腫/コラーゲン線維腫を、線維芽細胞性腫瘍と筋線維芽細胞性腫瘍という広いカテゴリー内の特定の良性腫瘍タイプとして再分類しました。^[2]

兆候と症状

臨床的には、病変は硬く、境界明瞭で、分葉状の円形から楕円形、または繊維性の腫瘤として観察され、灰色から白色の輝く外観をしており、切断面は繊維質に見える。^[3]これらの腫瘍の患者は、痛みを伴わず、ゆっくりと成長する腫瘤の病歴を伴い、かなり長い期間をかけて現れることが多い。これらの腫瘍は、主に四肢の皮下および骨格筋組織に見られる。 ^[4]これらの腫瘍の直径は通常 1 ～ 20 cm で、平均直径は 3 cm である。^[5]^[6]

診断

膠原線維腫は、中程度から過形成までの大きさの均一な紡錘形の細胞が長く広がる束を組織病理学的に特徴とする。血管周囲間質性浮腫を示す長く厚い壁の動脈が見られる。^[7] ガードナー線維腫、項部型線維腫、デスモイド腫瘍は鑑別診断の例である。^[8]

線維芽細胞は強いビメンチン免疫組織化学反応を示す。^[9]少数の細胞はα平滑筋アクチンおよび筋特異的タンパク質に対して陽性免疫反応を示すことがある。^[6]細胞は超微細構造の点で線維芽細胞または筋線維芽細胞に類似している。 ^[5]

処理

コラーゲン線維腫の患者は辺縁切除術を受けると手術結果が良好となる。^[10]胸壁の腫瘍の除去には、組織の損傷を最小限に抑え、切開を小さくできるため、従来の開胸手術の代替としてビデオ補助手術が提案されている。^[11]^[12]

参照

皮膚病変

参考文献

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さらに読む

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外部リンク

ダームネット
病理学の概要

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