| ブラント病 | |
|---|---|
| その他の名前 | 脛骨軟骨 |
| ブラント病は常染色体劣性遺伝性疾患である(多因子性の場合もある)。[1] | |
| 専門 | リウマチ学 |
ブラント病(またはブラント病)は、脛骨(すねの骨)の成長障害であり、下肢が内側に傾き、O脚に似た状態になります。[2]これは「内反脛骨」としても知られています。[3] [2]
兆候と症状
原因
ブラント病は、脛骨の成長障害で、下肢が内側に曲がり、O脚に似た状態になります。4歳未満の男児では両足に、青年期では片足に発症することがあります。原因は、肥満、アフリカ系アメリカ人の血統、早期歩行など、遺伝的要因と環境要因であると考えられています。[4]
診断
鑑別診断
くる病 における下肢の変形は、ブラント病によるものと非常によく似ている。くる病とブラント病を区別するには、臨床像と、カルシウム、リン、アルカリホスファターゼなどの検査所見、およびレントゲン所見との相関関係を調べることが重要である。くる病における骨の変形は、時間の経過とともに矯正される可能性が高いが、ブラント病ではそうではない。[要出典] とはいえ、どちらの疾患も、骨切り術や、より一般的には誘導成長手術という形での外科的介入が必要になる場合がある。[5]骨 軟骨異形成症または遺伝性骨疾患は、ブラント病に似た下肢の変形を引き起こす可能性がある。臨床所見と特徴的なレントゲン所見は、診断を確定するために重要である。[6] [7]

処理
3歳までに重度の弯曲を発症した小児は、膝・足首・足部装具で治療できる場合がある。[9]しかし、装具療法が奏功しないか、あるいは小児が大きくなるまで弯曲が認められないことがある。装具療法は3歳までに開始すべきである。場合によっては手術を行うこともある。[10] [2] [11] [8]
ブラント病は、重度の肥満(BMI>35)の8つの重篤な合併症の1つであり、米国小児科学会の2019年の政策声明によれば、小児の減量手術の適応となっている。その他の重篤な合併症は、閉塞性睡眠時無呼吸(無呼吸低呼吸指数> 0.5)、2型糖尿病、特発性頭蓋内圧亢進症(IIH)、非アルコール性脂肪肝炎、SCFE、GERD、高血圧である。[12]
語源
ブラント病は、1937年にこの病気を報告したアメリカの小児整形外科医、ウォルター・パットナム・ブラント(1900-1992)にちなんで名付けられました。 [13] [14]この病気は、この病気の初期の症例報告を発表したC.モーとH.ニルソンにちなんで、モー・ニルソン症候群としても知られています。[15] [16]今日では、骨端線形成不全症や骨軟骨症ではなく、脛骨近位骨幹端の後天性疾患であると考えられています。[11]
参考文献
- ^ 「OMIM Entry 259200 - BLOUNT DISEASE, ADOLESCENT」. omim.org . 2021年11月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年11月7日閲覧。
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- ^ Nilsonne, H. (1929) Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen。アクタチル。スキャン。 44、187。
外部リンク
- Dakshina Murthy T S. S; Alessandro De Leucio. Blount 病 トレジャーアイランド (FL): StatPearls Publishing; 2022 年 1 月-。
