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| アミロイド紫斑病 | |
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| 紫斑 | |
| 専門 | 皮膚科 |
アミロイド紫斑病は、アミロイドーシス患者の一部にみられる皮膚の下の出血（紫斑）を特徴とする症状です。[1]その原因は不明ですが、アミロイドによって引き起こされる凝固障害が一因であると考えられています。
プレゼンテーション
アミロイド紫斑病は通常、乳首のラインより上に発生し、首の付け根や顔面、まぶたにも見られます。[1]
原因
アミロイド紫斑病の正確な原因は不明ですが、いくつかのメカニズムが関与していると考えられています。[2 ] 1つは、血液凝固に必要な凝固因子である血液中の第X因子[ 2]のレベルの減少です。この第X因子の減少のメカニズムとして提案されているのは、血液中のアミロイド線維が第X因子に結合して不活性化することです。 [2] もう1つの要因は、血栓の分解である線溶の促進です。アミロイドの内皮下沈着は血管を弱め、血液の血管外漏出につながる可能性があります。 [2] [3]消化管や肝臓のアミロイド沈着も、アミロイド紫斑病の発症に関与している可能性があります。[2]
診断
処理
疫学
アミロイド紫斑病は、アミロイドーシス患者の少数に発症します。[1]例えば、原発性全身性アミロイドーシス患者の約15％に病気の早期段階で紫斑が見られます。[4]
参照
参考文献
- ^ abc Eder L、Bitterman H (2007 年 6 月)。「臨床医学における画像。アミロイド紫斑病」。N . Engl. J. Med . 356 (23): 2406. doi :10.1056/NEJMicm061510. PMID 17554122。
- ^ abcdef Gamba G, Montani N, Anesi E, et al. (2000年3月). 「原発性全身性アミロイドーシスにおける凝固異常」(PDF) . Haematologica . 85 (3): 289–92. PMID 10702818.
- ^ アミロイドーシス、免疫グロブリン関連、eMedicine
- ^ Kyle RA、Gertz MA（1995年1月）。 「原発性全身性アミロイドーシス：474症例の臨床的および検査的特徴」Semin. Hematol . 32（1）：45–59。PMID 7878478。