シリンクス（薬）

空洞症は、通常は若年期に脊髄（脊髄空洞症）、脳幹（延髄脊髄症）、または肘の神経内に生じる、まれな液体で満たされた神経膠細胞腔です。

プレゼンテーション

症状は通常、思春期から 45 歳の間に知らぬ間に始まります。脊髄空洞症は脊髄の中心で発生し、中心性脊髄症候群を引き起こします。痛覚および温度感覚障害は早期に発生しますが、何年も認識されないことがあります。最初に認識される異常は、痛みを伴わない熱傷または切り傷である場合があります。脊髄空洞症では、通常、手と腕の筋力低下、萎縮、およびしばしば線維束性収縮と反射亢進がみられます。肩、腕、背中にケープ状に分布する痛覚および温度感覚障害が特徴です。軽い触覚や位置および振動覚は影響を受けません。後に、痙性下肢筋力低下が発生します。障害は非対称の場合があります。

延髄空洞症は、めまい、眼振、片側または両側の顔面感覚喪失、舌萎縮および筋力低下、構音障害、嚥下障害、嗄声、およびときに延髄圧迫による末梢感覚または運動障害を引き起こすことがあります。

原因

脊髄空洞症は、通常は脊髄と脳の周囲を流れて栄養素や老廃物を運搬する脳脊髄液と呼ばれる水っぽい保護物質が脊髄の小さな領域に集まり、仮性嚢胞を形成することで発生します。

さまざまな病状により、脳脊髄液の正常な流れが妨げられ、脊髄自体に流れ込むことがあります。現在になってようやく明らかになった理由により、この結果、脊髄空洞症が発生します。脊髄空洞症には脳脊髄液が満たされています。脊柱に沿った圧力差により、脊髄液が嚢胞内で移動します。医師は、この脊髄液の継続的な移動が嚢胞の成長と脊髄へのさらなる損傷につながると考えています。

脊髄空洞症の場合、脊髄空洞症は時間の経過とともに拡張して伸び、脊髄を破壊する可能性があります。脊髄は脳と四肢の神経を繋いでいるため、脊髄が損傷すると、背中、肩、腕、脚に痛み、脱力感、硬直が生じる可能性があります。その他の症状としては、頭痛、特に手の極端な暑さや寒さを感じられなくなることなどがあります。患者ごとに症状の組み合わせは異なります。これらの症状は通常、脊髄内の脊髄空洞症の範囲、そして多くの場合より重大な位置によって異なります。

空洞症は通常、髄液の流れを部分的に妨げる病変によって発生します。空洞症の少なくとも半数は、頭蓋頸椎移行部（例：キアリ奇形と呼ばれる脊柱管への小脳組織のヘルニア）、^[1]脳（例：脳瘤）、または脊髄（例：脊髄髄膜瘤—先天性神経異常：脳異常を参照）の先天異常のある患者に発生します。理由は不明ですが、これらの先天異常は10代または若年成人期に拡大することがよくあります。空洞症は、脊髄腫瘍、過去の脊髄外傷による瘢痕、または既知の素因がない患者にも発生する可能性があります。脊髄腫瘍のある人の約30％は最終的に空洞症を発症します。

脊髄空洞症は、傍正中、通常は不規則な縦方向の空洞です。^[要出典]最もよく見られるのは頸部と胸部の領域ですが、脳幹のさらに下または上まで広がることもあります (延髄脊髄空洞症)。^[2]延髄脊髄空洞症はまれですが、通常は下部脳幹内にスリット状の隙間として発生し、下部脳神経や上行感覚神経、下行運動神経を遮断または圧迫することがあります。^[要出典]

診断

脊髄空洞症は、原因不明の中心脊髄症候群やその他の特徴的な神経学的欠損、特にケープ状に分布する痛みや温度の感覚欠損によって疑われます。脊髄全体と脳の MRI 検査が行われます。MRI 検査中にガドリニウムを静脈内投与すると、関連する腫瘍を検出するのに役立ちます。^{[引用が必要]}

処理

根本的な問題（頭頸部接合部の異常、術後の瘢痕、脊椎腫瘍など）は、可能な場合は修正されます。大後頭孔と上部頸髄の外科的減圧が唯一の有効な治療法ですが、通常、手術では重度の神経学的悪化を回復させることはできません。

語源

シリンクスは古代ギリシャ語の「管」という言葉から直接取られたものであり、「注射器」という言葉の語源となっている。^[3]

参考文献

^ Tubbs RS、Elton S、Bartolucci AA、 Grabb P 、 Oakes WJ (2000 年 11 月)。「Chiari I 型奇形児の脊髄円錐の位置」。Pediatr Neurosurg。33 ( 5 ): 249–251。doi :10.1159/000055963。PMID 11155061。S2CID 7270480。
^ アイゼン、アンドリュー。「脊髄に影響を与える疾患」。UpToDate 。 2017年4月18日閲覧。
^ Le, Tao; Bhushan, Vikas; Vasan, Neil (2010). First Aid for the USMLE Step 1: 2010 20周年記念版. 米国: The McGraw-Hill Companies, Inc. pp. 127. ISBN 978-0-07-163340-6。

外部リンク

https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/syrinx-of-the-spinal-cord-or-brain-stem?query=syrinx

[pmid11155061-1] ^ Tubbs RS、Elton S、Bartolucci AA、 Grabb P 、 Oakes WJ (2000 年 11 月)。「Chiari I 型奇形児の脊髄円錐の位置」。Pediatr Neurosurg。33 ( 5 ): 249–251。doi :10.1159/000055963。PMID 11155061。S2CID 7270480。

[2] アイゼン、アンドリュー。「脊髄に影響を与える疾患」。UpToDate 。 2017年4月18日閲覧。

[3] Le, Tao; Bhushan, Vikas; Vasan, Neil (2010). First Aid for the USMLE Step 1: 2010 20周年記念版. 米国: The McGraw-Hill Companies, Inc. pp. 127. ISBN 978-0-07-163340-6。