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ロスコー・オーウェン・ブレイディ | |
|---|---|
 ロスコー・O・ブレイディ1970年頃 | |
| 生まれる | 1923年10月11日 |
| 死亡 | 2016年6月13日（享年92歳） |
| 教育 | ペンシルバニア州立大学、ハーバード大学医学部（医学博士 1947） |
| 職業 | 生化学者 |
| 知られている | リソソーム疾患の治療 |
| 受賞歴 | ガードナー財団国際賞 （1973年）、国家技術革新賞 |
| 科学者としてのキャリア | |
| 機関 | ペンシルベニア大学医学部、国立衛生研究所 |
ロスコー・オーウェン・ブレイディ（1923年10月11日 - 2016年6月13日）はアメリカの生化学者であった。[1]
ブレイディはペンシルベニア州立大学に進学し、 1947年にハーバード大学医学部で医学博士号を取得した。ペンシルバニア大学病院で研修医を務めた。1948年から1952年まで、ペンシルバニア大学医学部生理化学部門の博士研究員および医学部の臨床医学研究員を務めた。ペンシルバニア大学のサミュエル・グリンと共同で、ブレイディは長鎖脂肪酸の生合成酵素システムを発見し、[2]後にこのプロセスにおけるマロン酸補酵素Aの役割を発見した。[3]米海軍医療部隊で2年半の現役勤務を終え、 1954年に国立衛生研究所に入所。1972年から2006年まで国立神経疾患・脳卒中研究所の発達・代謝神経部門の主任を務めた。ブレイディ博士と彼の同僚は、ゴーシェ病[4] [5] 、 ニーマン・ピック病[6] 、ファブリー病[7]における酵素欠陥とテイ・サックス病[8] [9]における特異的代謝異常を特定した。彼と彼の同僚はこれらの疾患の診断法[10] [11] [12]保因者検出[13] 、出生前検査[14] [15] [16]を開発し、ゴーシェ病[17] [18] [19] [20]とファブリー病の患者に効果的な酵素補充療法を開発した。[21] [22] [23]これらはリソソーム病に対する 初の酵素補充療法（ERT）治療法であり、ブレイディ博士に触発された多くの研究者による他のリソソーム病に対する酵素補充療法の開発の大きな進歩に直接つながった。（いくつかの壊滅的なリソソーム病に対する新しいERTの国際的な研究開発の取り組みは今日も猛烈なペースで続いており、多数のERT臨床試験が進行中である。）ブレイディ博士は晩年、代謝性蓄積障害の患者に対する基質枯渇、分子シャペロン療法、遺伝子治療を研究していた。
ブレイディ博士は、 1947 年にハーバード大学医学部からボーデン学部生賞、 1973 年にガードナー財団国際賞、1980 年に米国神経学会からコツィアス賞、 1982 年にパッサーノ財団賞とラスカー財団賞、1990 年に小児神経学会からサックス賞、 1991 年に米国科学アカデミーからコバレンコ メダル、1992 年にハーバード大学医学部からアルパート財団賞を受賞するなど、数多くの賞を受賞しています。2005 年にはウプサラ大学から名誉博士号を授与されました。2008 年にはジョージ W ブッシュ大統領からアメリカ国家技術革新賞を受賞しました。米国科学アカデミーおよび米国科学アカデミー医学研究所 の会員でした。
ブレイディ博士は、長い癌との闘病の末、2016年6月13日にメリーランド州ロックビルの自宅で妻と息子たちに見守られながら亡くなりました。[1]
参考文献
- ^ ab 「ゴーシェ病の先駆的科学者ロスコー・ブレイディ博士が92歳で死去」ゴーシェ病ニュース。2016年6月17日。
- ^ Brady RO、Gurin S. 無細胞または水溶性酵素システムによる脂肪酸の生合成。J Biol Chem 1952; 199: 421–431
- ^ Brady RO. 脂肪酸の生合成。II. ラット脳の酵素を用いた研究。J Biol Chem 1960; 235: 3099–3103。
- ^ Brady RO、Kanfer JN、Shapiro、D。グルコセレブロシダーゼの代謝。II。ゴーシェ病における酵素欠損の証拠。Biochem Biophys Res Commun 1965; 18: 221–225。
- ^ Brady RO、Kanfer JN、Bradley RM、Shapiro D. ゴーシェ病におけるグルコセレブロシド分解酵素の欠損の証明。J Clin Invest 1966; 45: 1112–1115。
- ^ Brady RO、Kanfer JN、Mock MB、Fredrickson DS。スフィンゴミエリンの代謝。II.ニーマン・ピック病における酵素欠損の証拠。Proc Natl Acad Sci USA 1966; 55: 366–369。
- ^ Brady RO、Gal AE、Bradley RM、Martensson E、Warshaw AL、Laster L. ファブリー病における酵素欠損。セラミドトリヘキソシダーゼ欠損。N Engl J Med 1967; 276:1163–1167
- ^ Kolodny EH、Brady RO、Volk BW。テイ・サックス病におけるガングリオシド代謝の変化の証明。Biochem Biophys Res Commun 1969; 37: 526–531。
- ^ Tallman JF、Johnson WG、Brady RO。テイ・サックス病ガングリオシドの代謝：正常脳組織およびテイ・サックス病脳組織のリソソーム酵素による異化研究。J Clin Invest 1972; 51: 2339–2345。
- ^ Kampine JP、Brady RO、Kanfer JN、Feld M、Shapiro D. 少量の静脈血サンプルを用いたゴーシェ病およびニーマン・ピック病の診断。Science 1967;155: 86–88。
- ^ Percy AK、Brady RO。静脈血サンプルによる異染性白質ジストロフィーの診断。Science 1968; 161: 594–595。
- ^ Sloan HR、Uhlendorf BW、Kanfer JN、Brady RO、Fredrickson DS。ニーマン・ピック病患者由来の組織培養におけるスフィンゴミエリン切断酵素活性の欠損。Biochem Biophys Res Commun 1969; 34: 582–588
- ^ Brady RO、Johnson WG、Uhlendorf BW。脂質蓄積症のヘテロ接合性キャリアの同定。Am J Med 1971; 51: 423–431。
- ^ Brady RO、Uhlendorf BW、Jacobson CB。ファブリー病：出生前検出。サイエンス 1971; 172: 174–175。
- ^ Epstein CJ、Brady RO、Schneider EL、Bradley RM、Shapiro D. ニーマン・ピック病の子宮内診断。 Am J Hum Genet 1971; 23: 533–535。
- ^ シュナイダーEL、エリスWG、ブレイディRO、マカロックJR、エプスタインCJ。乳児 II 型ゴーシェ病: 子宮内診断と胎児の病理学。 J Pediatr 1972; 81: 1134–1139。
- ^ Brady RO、Pentchev PG、Gal AE、Hibbert SR、Dekaban AS。遺伝性酵素欠損の補充療法：ゴーシェ病における精製グルコセレブロシダーゼの使用。N Engl J Med 1974; 291: 989- 993。
- ^ Barton NW、Furbish FS、Murray GJ、Gasrfield M、Brady RO。ゴーシェ病患者におけるグルコセレブロシダーゼの静脈内注入に対する治療反応。Proc Natl Acad Sci USA 1990; 87: 1913–1916
- ^ Barton NW、Brady RO、Dambrosia JM、DiBisceglie AM、Doppelt SH、Hill SC、Mankin HJ、Murray GJ、Parker RI、Argoff CE、Grewal RP、Yu KT。遺伝性酵素欠損の補充療法 - ゴーシェ病に対するマクロファージ標的グルコセレブロシダーゼ。N Engl J Med 1991; 324: 1464–1470。
- ^ Grabowski GA、Barton NW、Pastores G、Dambrosia JM、Banerjee TK、McKee MA、Parker C、Schiffmann R、Hill SC、Brady RO。ゴーシェ病1型における酵素療法：天然および組み換え由来のマンノース末端グルコセレブロシダーゼの有効性の比較。Ann Int Med 1995; 122: 33–39。
- ^ Brady RO、Tallman JF、Johnson WG、Gal AE、Leahy WE、Quirk JM、Dekaban AS。遺伝性酵素欠損に対する補充療法：ファブリー病における精製セラミドトリヘキソシダーゼの使用。N Engl J Med 1973; 289: 9–14。
- ^ Schiffmann R, Murray GJ, Treco D, Daniel P, Sellos-Moura M, Myers M, Quirk JM, Zirzow GC, Borowski M, Loveday K, Anderson T, Oliver KL, Gunter K, Frei, K, Crutchfield K, Selden RF, Brady RO. α-ガラクトシダーゼAの注入はファブリー病患者の組織グロボトリアオシルセラミド蓄積を減少させる。Proc Natl Acad Sci USA 2000; 97: 365–370.
- ^ Schiffmann R、Kopp JB、Austin HA、Sabnis S、Moore DF、Weibel T、Balow E、Brady RO。ファブリー病における酵素補充療法。ランダム化比較試験。JAMA 2001; 285: 2743–2749
外部リンク
- 国立神経疾患・脳卒中研究所 (NINDS) のプロフィール
- 国立衛生研究所、NIH歴史局、ロスコー・ブレイディのプロフィール