リストセチン誘発性血小板凝集

リストセチン誘発血小板凝集（RIPA）は、生血小板機能の体外アッセイです。フォン・ヴィルブランド因子（vWF）と外因性抗生物質リストセチンを段階的に添加して血小板凝集を測定します。^{[ 1 ]}リストセチン補因子アッセイと似ていますが、患者の生内因性血小板を使用するため、2B型/偽フォン・ヴィルブランド病（vWD）およびベルナール・スーリエ症候群の診断に役立つという利点があります。一方、リストセチン補因子アッセイはvWFの機能のみを検査し、血小板は検査しません。リストセチン補因子アッセイでは、患者の血小板乏血漿（vWFは含まれるが血小板は含まれない）を使用し、リストセチンと外因性ホルマリン固定血小板を添加します。外因性ホルマリン固定血小板は受動的に凝集しますが、死んでいるため能動的に凝集しません。ホルマリンは外因性血小板がα顆粒中のvWFを分泌するのを妨げるため、内因性vWFの活性のみが検査される。

抗生物質リストセチンは、未知のメカニズムによってフォン・ヴィルブランド因子を血小板受容体糖タンパク質Ib （GpIb）に結合させる。そのため、リストセチンを正常な血液に加えると、固定血小板の凝集を引き起こしたり、生きた血小板の凝集の初期段階を開始させたりする。

いくつかの特徴的な疾患におけるリストセチン誘発性血小板凝集の結果は以下のとおりである。

• 1型フォン・ヴィルブランド病：低活性凝集反応がみられる（リストセチン補因子アッセイの結果と一致する）。
• 2A型フォン・ヴィルブランド病：低活性凝集反応がみられる（リストセチン補因子アッセイの結果と一致する）。
• 2B型フォン・ヴィルブランド病：凝集反応が亢進する（リストセチン補因子アッセイを用いた場合、凝集反応は低下する）。
• 2M型フォン・ヴィルブランド病：低活性凝集反応が起こる^{[ 2 ]}（リストセチン補因子アッセイの結果と一致する）
• 2N型フォン・ヴィルブランド病：正常な凝集反応がみられる（リストセチン補因子アッセイの結果と一致する）。
• 3型フォン・ヴィルブランド病：凝集反応は起こらない（リストセチン補因子アッセイの結果と一致する）
• 偽フォン・ヴィルブランド病：凝集反応が亢進する（リストセチン補因子アッセイを用いた場合、凝集反応は低下する）。
• ベルナール・スーリエ症候群：低活性凝集反応が起こる（リストセチン補因子アッセイを使用すると凝集反応は正常になる）^{[ 3 ]}

検査結果の解釈 RAT+ Ve = 正常（gp1bおよびvWFが存在する） RAT-ve = 異常（gp1bおよびvWFが存在しない）