原始神経外胚葉性腫瘍

原始神経外胚葉性腫瘍
原始神経外胚葉性腫瘍
その他の名前	ペネット
	末梢性PNETのH&E染色切片の顕微鏡写真。
専門	腫瘍学

原始神経外胚葉性腫瘍は、悪性（癌性）神経堤腫瘍です。^[1]これはまれな腫瘍で、通常は25歳未満の小児および若年成人に発生します。全体的な5年生存率は約53％です。^[2]

この腫瘍の細胞の大部分は神経外胚葉に由来するものの、通常のニューロンのように発達・分化していないため、細胞が「原始的」に見えることから、この名前が付けられました。PNET はユーイング腫瘍ファミリーに属します。

遺伝学

ラットの神経前駆細胞に SV40 ラージ T 抗原の遺伝子を導入することで、脳腫瘍モデルが確立されました。PNET は組織学的にヒトのものと区別がつかず、ヒトの脳腫瘍の発癌に関与する新しい遺伝子を特定するために使用されています。^[3]このモデルは、ヒトの髄芽腫に関与する遺伝子の 1 つとして p53 を確認するために使用されましたが、ヒトの腫瘍の約 10% のみにその遺伝子の変異が見られたことから、このモデルは p53 以外の SV40 ラージ T 抗原の結合パートナーを特定するために使用できます。^[4]^{[追加の引用が必要]}

診断

分類

体内の位置に基づいて、末梢性 PNET と CNS PNET の 2 つのタイプに分類されます。^{[引用が必要]}

末梢性PNET

末梢性PNET（pPNET）は現在、ユーイング肉腫と実質的に同一であると考えられています。

「現在の証拠は、ユーイング肉腫とPNETはどちらも同様の神経表現型を示しており、同一の染色体転座を共有しているため、神経分化の程度のみが異なる同じ腫瘍として見なされるべきであることを示しています。光学顕微鏡、免疫組織化学、または電子顕微鏡によって神経分化を示す腫瘍は、伝統的にPNETと分類され、これらの分析によって未分化である腫瘍はユーイング肉腫と診断されてきました。」^[5]

中枢神経系のPNET

CNS の PNET は一般にテント上 PNET を指します。

過去には髄芽腫はPNET と考えられていましたが、遺伝学的、転写学的、臨床的に異なるものです。そのため、「テント下」 PNET は現在髄芽腫と呼ばれています^[要出典]。
松果体芽腫は松果体に発生する胎児性腫瘍であり、テント上 PNET とは異なると考えられます。

処理

CNS PNET の管理方法は、まず MRI で詳細な画像を取得し、患者の体の追加スキャン (X 線、CT、PET、骨髄生検など) を行って転移やその他の関連する悪性腫瘍を探すことです。次に、診断を確認するために腫瘍を生検する必要があります。CNS PNET の診断が確定した後の管理には、術前化学療法と放射線療法 (腫瘍サイズの負担を軽減するため)、陰性マージンが確認された完全外科的切除、および/または術後の追加補助化学療法が含まれます。CNS PNET は悪性であり、そのように管理する必要があります。診断が下されたら、緩和ケアサービスも患者のケアチームに関与する必要があります。 ^[6]

参照

参考文献

^ 「原始神経外胚葉性腫瘍」、Dorland's Medical Dictionary
^ Smoll, NR (2012). 「小児および成人髄芽腫および原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）の相対生存率」. Cancer . 118 (5): 1313–1322. doi : 10.1002/cncr.26387 . PMID 21837678. S2CID 8490276.
^ Eibl RH 、Kleihues P、Jat PS、Wiestler OD（1994年3月）。「SV40ラージT抗原を有するトランスジェニック神経移植における原始神経外胚葉腫瘍のモデル」。Am . J. Pathol . 144（3）：556–64。PMC 1887088。PMID 8129041。
^ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (1991年11月). 「非星状細胞性ヒト脳腫瘍におけるp53変異」. Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879.
^ クマール、ヴィナイ;ファウスト、ネルソ。 Abbas、Abul (2004) Robbins & Cotran 疾患の病理学的基礎(第 7 版)。サンダース。ページ1301。ISBN 0-7216-0187-1。
^ Honrado、Carlo P、Augustine L Moscatello。原始神経外胚葉性腫瘍：背景、疫学、臨床的特徴、Medscape、2021年1月21日、emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7。

[1] 「原始神経外胚葉性腫瘍」、Dorland's Medical Dictionary

[Smoll20111-2] Smoll, NR (2012). 「小児および成人髄芽腫および原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）の相対生存率」. Cancer . 118 (5): 1313–1322. doi : 10.1002/cncr.26387 . PMID 21837678. S2CID 8490276.

[pmid8129041-3] ^ Eibl RH 、Kleihues P、Jat PS、Wiestler OD（1994年3月）。「SV40ラージT抗原を有するトランスジェニック神経移植における原始神経外胚葉腫瘍のモデル」。Am . J. Pathol . 144（3）：556–64。PMC 1887088。PMID 8129041。

[pmid1933879-4] Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (1991年11月). 「非星状細胞性ヒト脳腫瘍におけるp53変異」. Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879.

[robbins-5] クマール、ヴィナイ;ファウスト、ネルソ。 Abbas、Abul (2004) Robbins & Cotran 疾患の病理学的基礎(第 7 版)。サンダース。ページ1301。ISBN 0-7216-0187-1。

[6] Honrado、Carlo P、Augustine L Moscatello。原始神経外胚葉性腫瘍：背景、疫学、臨床的特徴、Medscape、2021年1月21日、emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7。