歴史
MADは、僧帽弁逸脱症の発生率を調査中に心臓の剖検分析を通じて1986年に初めて記述されました。[ 3 ]初期の研究では、突然死した患者はしばしば僧帽弁輪と心室心筋の異常な分離が見られることが指摘されました。[ 3 ]
病態生理学
MADの原因はよく分かっていません。先天性、変性性、後天性の構造異常の仮説が存在します。[ 1 ]しかし、MADの物理的特徴は、さまざまな心臓画像診断技術によって観察できます。[ 3 ]通常、僧帽弁輪の後面は左心室壁の後面に付着しています。[ 1 ] MADでは、僧帽弁輪と左心室壁の間に明確な分離があります。[ 1 ]心室の収縮期には、僧帽弁尖は心室壁から離れて動き、MADのない心臓のように同期して動きません。[ 1 ]分離の程度は、数ミリメートルから10ミリメートルを超えるまで様々です。[ 1 ]この異常な動きは僧帽弁装置への機械的ストレスを悪化させ、粘液腫変性や弁尖の過剰形成を促進すると考えられている。結果として生じる過可動性は、左心室、特に下外側壁と乳頭筋を伸展誘発性線維症に罹患しやすくする可能性があり、これは「パドヴァ仮説」と呼ばれるメカニズムで心室性不整脈の重要な基質であると考えられている。[ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
僧帽弁の横断面図（後弁尖にラベル付けあり）
粘液腫様変性を伴う僧帽弁の組織病理学的所見参考文献
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