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尿道上裂は胎児の発育における一般的な奇形であり、最も一般的には陰茎に見られ、尿が通常とは異なる場所から体外に出る原因となります。[ 1 ]陰茎では、これは陰茎の上部に開口部がある場合があり、[ 2 ]外陰部では尿道が前方に発達しすぎた場合に発生します。新生児の男児では約11万7000人に1人、新生児の女児では約48万4000人に1人の割合で発生します。
陰茎外反症の症例のほとんどは、陰茎が小さく二分している状態であり、出生後すぐに外科的閉鎖が必要となり、多くの場合、尿道の再建も伴います。より広範囲の外反症の一部である場合は、尿道だけでなく膀胱（膀胱外反症）や会陰全体（総排泄腔外反症）も出生時に開いて露出しているため、閉鎖が必要となります。
名前は似ているが、尿道上裂は尿道下裂の一種ではなく、異なる発生過程の問題である。[ 1 ]
外陰部にもこの種の先天性奇形が現れることがあります。外陰部尿道上裂は、尿道が前方に過度に発達し、陰核またはそれよりもさらに前方に開口する場合に発生します。排尿困難は生じないかもしれませんが、性的な満足度に問題が生じる可能性があります。多くの場合、陰核は尿道の開口部で二股に分かれており、そのため排尿時の頻繁な刺激により、性交中の陰核の感覚が弱くなることがあります。
尿道上裂は、胎生初期における腹部および骨盤の癒合不全のスペクトラムである外反症－尿道上裂複合体のまれな部分的な形態です。尿道上裂は外反症のすべての症例に内在していますが、はるかに頻度は低いものの、複合体スペクトラムの中で最も軽症な形態として単独で現れることもあります。これは、妊娠約5週目に生殖結節原基が総排泄腔膜へ移動する際に欠陥が生じ、生殖結節が奇形になることによって発生します。
孤立性尿道上裂の主な治療法は、通常生後7年以内に行われる泌尿生殖器領域の包括的な外科的修復であり、尿道の再建、陰茎体部の閉鎖、および陰茎海綿体の可動化が含まれます。最も一般的で成功率の高い術式は、改良型カントウェル・ランスリー法として知られています。しかしながら、近年では、より大きな、より深刻な損傷リスクを伴うにもかかわらず、陰茎完全分解術による成功率も向上しています。
手術が成功した場合でも、患者は以下のような長期的な問題を抱える可能性があります。