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| ブフタルモス | |
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| この疾患は常染色体劣性遺伝性疾患である[1] | |
| 専門 | 眼科 |
牛眼症（複数形：buphthalmoses）は眼球の肥大であり、乳児や幼児に最もよく見られる。牛眼症（複数形：buphthalmias）と呼ばれることもある。[2] 通常は新生児期または生後3か月以内に発症する。[3]ほとんどの場合、先天性（乳児）緑内障の存在を示し、眼圧の上昇により眼の構造的損傷や視力喪失を引き起こす疾患である。
兆候と症状
牛眼自体は単なる臨床徴候であり、症状を引き起こすことはありません。緑内障の患者は、初期には症状がないことがよくありますが、後に、涙の過剰分泌（流涙）や光に対する極度の敏感さ（羞明）が現れることがあります。眼科検査では、眼圧の上昇、視神経乳頭の歪み、およびかすみとして現れる 角膜浮腫が医師によって検出されます。
その他の症状としては、眼球突出、角膜デスメ膜のハブ線条、角膜肥大、近視などがあります。
原因
乳児緑内障は、しばしば牛眼症の臨床徴候を引き起こし、角膜と虹彩の間の異常に狭い隅角が房水の流出を妨げることによって引き起こされる可能性があります。[4]これにより眼圧が上昇し、最終的に眼球が拡大します。隅角閉塞は、眼の発達異常や硝子体内の異常な構造の存在によって引き起こされる可能性があります。[5] 1歳未満で角膜径が11mmを超える場合、または年齢に関係なく角膜径が13mmを超える場合は、牛眼症の診断基準です。
処理
緑内障を治療しないと完全に失明してしまいます。外科的治療が必要です。現在使用されている外科的処置には、隅角切開術、線維柱帯切開術、線維柱帯切除術などがあります。
角膜が透明な場合は隅角切開術（ab interno）を行いますが、角膜が濁っていたり不透明だったりする場合は、線維柱帯切開術（ab externo）を行うことができます。角膜の濁りが眼圧の上昇（角膜上皮/間質浮腫を伴う）によるものである場合は、グリセリンなどの高浸透圧剤を角膜に塗布することができます。これは、前房隅角をすぐに視覚化するのに役立ちます。
トラベクロトミー-トラベクレクトミーは、前述の他の処置が禁忌であるか失敗した場合に、複合処置として、またはトラベクレクトミー単独で行うこともできます。
語源
この病気の名前はギリシャ語の βοῦς bous (雄牛または雌牛) に由来し、牛によく見られる突出した目を指します。
文化
アメリカの伝説的音楽家レイ・チャールズは7歳で完全に失明したが、おそらく緑内障を患っていたか、幼少期に水疱瘡を患っていた可能性がある。[6]サックス奏者のラサーン・ローランド・カーク（1935-1977）の失明は、1952年にオハイオ州立盲学校を卒業した際の成績表に水疱瘡が原因であると記されている。[7]
参考文献
- ^ 「OMIM Entry - # 231300 - 緑内障3、原発性先天性、A、GLC3A」。www.omim.org 。 2017年9月26日閲覧。
- ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Merriam-Webster オンライン医学辞書
- ^ Merriam-Webster: 80%以上の症例は3歳までに明らかになります。
- ^ シュレム管は通常は閉塞している（メリアム・ウェブスター）
- ^ ヤノフ＆デューカー：眼科学、第3版、2008年
- ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html Swing Music のウェブサイト、Ray Charles のページ
- ^ ジョン・クルース。2021年。『明るい瞬間：ラーサーン・ローランド・カークの生涯と遺産』第2版。ニューヨーク：ジャッカロープ・プレス、178ページ。