黒内障

黒内障（ギリシャ語で「暗くなる」「暗い」「不明瞭」を意味する）は、目に明らかな損傷がないのに起こる視力喪失または視力低下である。^{[1]これは、医学的状態または飛行中などの過度の加速によって起こる可能性がある。この用語は}ラテン語のgutta serenaと同じで、ラテン語で「透明な滴」（または「明るい滴」）を意味する。Gutta serena は、透明で澄んだ瞳孔を伴う部分的または完全な失明の状態である。この用語は、ラテン語で「暗い充血」を意味するsuffusio nigraと対照的であり、白内障など、暗い瞳孔を伴う部分的または完全な失明を示す。 『失楽園』を出版した時点ですでに 12 年間完全に失明していたミルトン（一部の学者は網膜剥離によるものと考え、他の学者は緑内障と診断）は、第 3 巻 25 ～ 26 行目でこれらの用語に言及している。^[2]

レーバー先天性黒内障（LCA）は、先天性失明を引き起こす遺伝性網膜ジストロフィーの中で最も重篤で早期に発症する。発生率は出生10万人あたり2～3人で、盲人施設の子供の先天性失明の10～18％、網膜ジストロフィー全体の5％を占め、血縁関係の割合が高い国ではこの数字はさらに高くなる可能性がある。^[3]

ほとんどの場合、LCAは常染色体劣性遺伝形式で遺伝することが、1957年にアルストロームとオルソンによって確立されました。患者の中には網膜失明のみの人もいますが、腎臓、心臓、骨格、そして最も顕著な中枢神経系の異常を含む多系統の障害を持つ人もいます。^[3]

ドイツの眼科医テオドール・フォン・レーバーは1869年にLCAを、出生時または出生直後に現れる重度の視力低下、眼振、瞳孔反応の鈍化、および色素性網膜症を特徴とする疾患として記述した。^[3]

一過性黒内障は、一過性片眼失明とも呼ばれ、片方の眼への血流が突然一時的に減少することで起こります。視力喪失は突然で、数秒から数分しか続きません。失明は完全に起こりますが、特定の視野領域に限定されることもあります。失明は、眼の上または下にシェードが引かれたかのように進行することが多く、横に引かれた場合はまれです。発作は1回または複数回起こる可能性があります。患者によっては、数百回、場合によっては数千回の発作を経験することもあります。痛み、閃光、複視は通常見られません。ほとんどの患者で網膜の回復の予後は良好ですが、少数の患者では網膜梗塞が発生します。^[4]

キニーネ中毒による黒内障は現在ではまれですが、時々発生します。キニーネが中絶薬として使用された場合、初期の病歴は誤解を招く可能性がありますが、眼底に特徴的な変化が見られることで、通常は診断を確実にすることができます。^[5]