ALS 機能評価尺度 - 改訂版

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は神経変性疾患で、一般的には54～67歳^[1]の成人に発症しますが、誰でもこの病気と診断される可能性があります。ALSと診断された人は、病気の進行が速いため、診断後平均2～4年生きます。^{[2] [3]} ALSの進行と重症度は、改訂されてALSFRS-Rと呼ばれるALS機能評価スケールに基づいて医師によって評価されます。

ALSFRS-Rには0から4のスコアが付けられる12の質問が含まれています。質問のスコアが0の場合は機能がないことを示しますが、スコアが4の場合は完全に機能していることを示します。^{[4] [5]} このスケールは、医師が患者を診断したり、病気の進行を測定したりする際に役立ち、研究者が研究対象患者を選択したり、臨床試験の潜在的な効果を測定したりする際にも役立っています。^{[4] [6]}

ただし、ALSFRS-Rスケールにはいくつかの限界があり、異なる発症を呈する人々のスコアを比較するのには役立ちません。ALSの主な発症タイプは球麻痺型で、次に四肢発症型ALSが続き、これは最初に影響を受ける運動ニューロンの領域を表します。^[3]呼吸器発症型ALS を呈する人もいますが、^[7]これは非常にまれです。ALSには3つの異なるタイプがあるため、ALSFRS-Rスコアは発症タイプに応じてカテゴリにグループ化されることがよくあります。^[7]

進行には主に3つの経路があるため、質問も発症の種類に応じて分けられています。質問1～3は球麻痺の発症、質問4～9は四肢の発症、質問10～12は呼吸器の発症に関連しています。^[7] ALSFRS-Rのさらなる発展には、床効果を軽減するための拡張バージョン（ALSFRS-EX）^[8]と、自己評価に特に適した説明付きバージョン（ALSFRS-R-SE、自己説明型）があります。^[9]

診断時に計算されたALSFRS-Rスコアは、時間の経過とともにスコアと比較することで進行速度を判定することができます。ALSFRS-Rスロープと呼ばれる変化率は予後指標として使用できます。^{[7] [10] [11]}

ALSFRS-Rスコアは予後指標として認められていますが^[5]、肺活量（FVC％）や病気影響プロファイル（SIP）^{[5] [12]}を含むさまざまな指標を比較することで、予後の精度を高めることがより有用です。

ALSFRS-Rスコアをステージング基準と関連付けることは、予後を決定する際にも有用である。キングスシステムは、進行の尺度として病気の臨床的広がりに依存している^{[5] [13]}のに対し、ミラノ・トリノステージング（MiToS）は、ALSFRS-Rによって生成されたサブスコアを利用してステージを定義している。^{[5] [14]}

個人のALSFRS-Rスコアを決定するために使用される質問は以下の通りです。^[5]

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