ストーミー・ジョーンズ

ストーミー・ジョーンズ
世界初の心臓・肝臓移植を受けたストーミー・ジョーンズさんは、当初はテキサス大学サウスウェスタン校で治療を受けていた。
生まれる	ストーミー・ドーン・ジョーンズ ( 1977-05-30 )1977年5月30日 ボーガー、テキサス州、米国
死亡	1990年11月11日(1990-11-11)（13歳） ピッツバーグ、ペンシルベニア州、米国
休憩所	フォートワース、テキサス州、米国

ストーミー・ドーン・ジョーンズ（1977年5月30日 - 1990年11月11日）は、世界で初めて心臓と肝臓の同時 臓器移植に成功した患者である。

ストーミー・ドーン・ジョーンズは、テキサス州ボーガーで、ウェイトレスと油田労働者のスージー・ジョーンズの娘として生まれました。彼女にはミスティという姉がいました。彼女が5歳のとき、両親は離婚しました。

ストーミーが生後 3 か月になると、皮膚に変色した腫れ物が現れ始めました。多くの医師が原因を突き止めることができませんでした。この間、腫れ物は痛みを増し始めました。1983 年の夏、母親は彼女を専門医に連れて行きました。専門医は腫れ物の生検を行い、ほとんど純粋なコレステロールが含まれていることを発見しました。専門医はその後、テキサス大学健康科学センターのコレステロール専門医であるデビッド ビルハイマーにストーミーを紹介しました。

ビルハイマー医師は、ストーミーちゃんがホモ接合性家族性高コレステロール血症という遺伝性疾患を患っていると診断した。この疾患により、彼女のコレステロール値は、通常の6歳児の7倍以上にまで上昇していた。低コレステロール食を摂取するよう指示された後、ストーミーちゃんは心臓発作を起こし、その年の10月に両バイパス心臓手術を受けた。約2か月後に2度目の心臓発作を起こし、2度目のバイパス手術と人工僧帽弁が必要になった。スージー・ジョーンズさんも、娘の余命は1年未満だと告げられた。

1970年代後半にダラスの医師2人がコレステロール生成と肝臓の関係を調べた研究に基づき、ビルハイマー医師はストーミーに肝臓移植を提案した。これはピッツバーグ小児病院（現在のピッツバーグUPMC小児病院）で行われることになっていた。

この少女に心臓と肝臓の同時移植を実施したのには、特別な理由がありました。遺伝性の疾患のため、ストーミーの肝臓は血流からコレステロール、つまりLDL コレステロールを除去することができませんでした。その結果、LDL コレステロール値が非常に高くなり、6 歳までに 2 回の心臓発作を起こしました。一方、移植された肝臓は正常で健康的であったため、血液から LDL コレステロールを除去することができました。実際、移植後、ストーミーの LDL コレステロールは 81% 減少しました。驚くべきことに、1 デシリットルあたり 988 mg からほぼ正常の 184 mg に減少しました。^[1]

トーマス・E・スターツル医師は、ストーミーの心臓がすでに損傷を受けていることを認識し、肝臓移植だけでは彼女を救えないと考えました。いずれにしても、移植した肝臓の拒絶反応を防ぐために生涯にわたる免疫抑制療法が必要であり、また、以前の心臓発作により心臓がひどく損傷していたため、心臓移植も行うことが決定されました。

1984年2月14日、スターツル博士の指導の下、バイアーズ・W・ショー・ジュニア博士とヘンリー・T・バーンソン博士がペンシルベニア州ピッツバーグのピッツバーグ小児病院で6歳の少女の心臓と肝臓の移植手術を行った。^{[2]この手術は、}ジョセフ・L・ゴールドスタインとマイケル・S・ブラウンが1985年にノーベル医学賞を受賞 したコレステロールと肝臓に関する研究の一部であった。 ^{[3] [4]}

ストーミーは1990年11月11日に亡くなった。^[5]彼女の死は1984年に受けた心臓移植の拒絶反応に関連していた。^[6]

• 1984年ピッツバーグ・ポスト・ガゼットの記事
• 1985年ピッツバーグプレスの記事