カレン・スティール

カレン・ペネロペ・スティール FRS FMedSci ^[1]は、マウスをモデルとして難聴の遺伝学を研究する英国の科学者で、関連する遺伝子を特定し、関連する分子、細胞、生理学的メカニズムを理解しています。彼女は、ロンドン大学キングス・カレッジのウルフソン加齢性疾患センターの感覚機能教授です。^{[2]彼女は以前、}ウェルカム・トラスト・サンガー研究所の難聴の遺伝学研究プログラムの主任研究員でした。^[3]

彼女は、マウスとヒトの難聴に関係する最初の遺伝子であるMyo7aを発見した共同研究で主導的な役割を果たしました。最近では、マウスとヒトの進行性難聴に関係するMir-96マイクロRNAの発見を主導しました。 ^[3]

スティールはクリスティン・プティ教授とともに、聴覚と難聴の遺伝学に関する先駆的な研究により、2012年に王立協会ブレイン賞を受賞した。^[3]

スティールは学生時代、もともと英語の勉強に興味を持っていました。生物学に初めて触れ、生物科学のキャリアを固めたのは6年生の時でした。スティールはブリストル大学でドロシー・ホジキンがインスリンについて話すのを聞く機会があり、科学の世界で女性と初めて出会ったのです。この経験は遺伝学の研究への興味に大きな影響を与えました。^[4]

スティールはリーズ大学で最初の学位を取得した。その後、複数の聴覚障害マウスの突然変異体の内耳に関する研究でロンドン大学ユニバーシティ・カレッジで博士号を取得した。彼女はノッティンガムに新設されたMRC聴覚研究所でマウス遺伝学と聴覚障害の研究プログラムを立ち上げた。ミュンヘンで2度目のポスドク研究を終えた後、彼女はノッティンガムに戻り、マウス遺伝学の研究を主導した。^[5]

スティールは難聴の遺伝学を研究しており、主にマウスの遺伝学に焦点を当てて、関連する遺伝子を特定するとともに、難聴に関係する分子的、細胞的、生理学的メカニズムをさらに理解しようとしています。^[6]これにより、スティールはスクリーニング技術、つまりトリアージ プロセスを開発し、聴覚や平衡障害のある突然変異マウスの特性評価を可能にしました。これにより、これらの問題に関係する特定の遺伝子を見つけて特性評価できるようになりました。これらの問題は、有毛細胞や聴覚器官の変化によって引き起こされます。^[4]スティールのマウス遺伝子プロジェクトでは、あまり研究されていないさまざまな遺伝子をノックアウトし、これらの遺伝子がマウスの聴覚に必須であるか必須でないか観察することも行われました。スティールと彼女の研究グループは、80 種類を超えるマウス突然変異体の表現型の説明を発表しています。現在、彼女の研究は聴覚機能の進行性喪失に焦点を当てており、マウス モデルを使用して人間の聴覚喪失のタイムラインを図式化しています。^[5]彼女はまた、難聴の原因となることが知られている特定の変異遺伝子を探し、進行性難聴の治療で潜在的に標的となる可能性のある遺伝子をターゲットにしています。2014年現在、スティールと彼女のチームは進行性難聴に関与する遺伝子を発見し、これらの遺伝子が関与するさまざまな経路の特定に前進しています。^[7]

• 聴覚研究における優秀性に対してクレスゲ・ミルメルスタイン賞受賞、ニューオーリンズ、1998年
• 2004年ロンドン医学アカデミー会員に選出
• 耳鼻咽喉科学研究協会評議員に選出（2004-2008年）
• 国際哺乳類ゲノム学会会長に選出（2007-2012）
• エディス・ウェットナル 講師、英国王立医学協会耳科学部門、ロンドン、2008年
• 2009年ロンドン王立協会会員に選出
• グレテ・ルンドベック 欧州脳研究賞2012年
• 耳鼻咽喉科学研究協会功労賞、2013年2月ボルチモアで授与予定^[5]

小惑星24734 カレネスは、発見者で あるスティールの兄弟によってスティールにちなんで命名されました。