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DEBRA（旧称DebRA）は、あらゆるタイプの表皮水疱症に対する効果的な薬物治療と最終的には治療法の確保に専念する国際的な医療研究 慈善団体の名称であり、英国や米国を含む40か国以上に国立グループがあります。[1]
歴史
「デブラ」は、英国でこの病気を持つ他の幼い子供たちの親、保護者、介護者のための支援グループとして始まったこの団体の創立者、フィリス・ヒルトンの娘の名前である。
ジストロフィー性表皮水疱症研究協会の略称は、過去にDEBRA UK [2]で使用されていましたが、この組織は、EBの3つの主なサブタイプの1つであるジストロフィー性EBだけでなく、すべての形態のEBに関する情報、研究資金、サポートを提供しています。他の2つは、単純性EBと接合部EBです。
DebRA US 組織は、1980 年の設立以来、Dystrophic EB Research Association of America (米国ジストロフィー EB 研究協会) を表す前述の頭字語 DEBRA を使い続けています。
仕事
表皮水疱症は遺伝性の疾患で、最も重篤な場合には、皮膚、口や食道の内壁、さらには目など、体の内壁全体に影響を及ぼします。[3]最も重篤な場合には、内壁が水疱になったり、わずかな摩擦で皮膚から剥がれたりします。例えば、寝返りを打つと耳の後ろの皮膚が剥がれ、患者は毎朝最大 30 個の水疱ができた状態で目覚めることがあります。
これらの水疱の成長を止めるには、切開して水を排出する以外に治療法はありません。最も重篤な症状を呈する患者は皮膚がんで早期に死亡します (通常、平均余命は 30 ～ 40 年短くなります)。中には幼児期に死亡する患者もいます。患者は毎日、開いた傷による体液の喪失や感染症と戦っています。水疱は口や喉などの体の内側の粘膜にも影響を及ぼすことがあります。最も重篤な症状を呈する患者は口の中が荒れるため食事が困難で、栄養チューブを装着しなければならないこともよくあります。
EB にはいくつかの異なる形態があります。最も軽度の場合、水疱は手足に限定されます。より重度の場合、全身に影響が及び、傷の治癒が非常に遅くなり、瘢痕、身体変形、および重大な障害が生じます。
英国では
DEBRA UK は、EB に苦しむ個人や家族のための全国的な医療研究慈善団体および患者支援団体です。この悲惨な病気を抱えて生きる人は、英国では少なくとも 5,000 人、世界中では 500,000 人に上ります。[引用が必要]
DEBRA UKは1978年に設立され、NHSと提携してEB専門の強化看護サービスを提供し、EBを患う子供や大人、家族と直接働くコミュニティサポートスタッフに最適な医療を提供しています。この慈善団体はまた、効果的な薬物治療、そして最終的にはEBの治療法を見つけることを目的としたこの病気の研究を委託しています。DEBRA UKは全国に90以上のチャリティーショップを持っています。寄付金とショップからの収益は、表皮水疱症に罹患した家族へのサービスと、この病気の医学研究に充てられています。[4]
アメリカでは
デブラ・オブ・アメリカは、アーリーン・ペサールと、表皮水疱症を持って生まれた息子のエリック・ロペスによって1980年に設立されました。[5]デブラ・オブ・アメリカの使命は、EBの治療法の研究に資金を提供し、EB患者に無料のプログラムとサービスを提供することで、EBコミュニティに包括的なサポートを提供する唯一の米国非営利団体です。[6]デブラ・オブ・アメリカの使命は、EBの治療法と治療法を見つけるための研究に資金を提供しながら、無料のプログラムとサービスを通じて、米国に住むEB患者とその家族、介護者全員の生活の質を向上させることです。[7]
2015年、デブラ・オブ・アメリカは、#ItWontHurtToWatchと題したキャンペーンと並行して、一連のテレビコマーシャルとウェブコマーシャルを開始しました。 [8]健康とウェルネスの広告代理店HAVAS Worldwide Tonicが制作したこれらのコマーシャルは、衰弱性希少疾患に対する認識を広めることを目的としています。
その他の国
各国の団体のリストはDEBRA Internationalでご覧いただけます。[9]
参考文献
- ^ 「DEBRA International | 私たちについて」。
- ^ DEBRA UK | 蝶の皮の慈善団体
- ^ バーダン、アジョイ;ブルックナー・トゥダーマン、リーナ。チャップル、イアンLC。いいよ、ジョーデイヴィッド。ハーパー、ナターシャ。そうだ、クリスティーナ。マージン、トーマス M.マリンコビッチ、M.ピーター。マーシャル、ジョン F.ジョン・A・マクグラス;メレリオ、ジェマイマ E. (2020 年 9 月 24 日)。 「表皮水疱症」。Nature は病気のプライマーをレビューします。6 (1): 78.土井:10.1038/s41572-020-0210-0。ISSN 2056-676X。PMID 32973163。S2CID 221861310 。
- ^ “DEBRA Shops”. 2013年12月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年9月23日閲覧。
- ^ DebRA USについて 2015年4月アクセス
- ^ 「Get Help | デブラ・オブ・アメリカ」
- ^ “アメリカのデブラについて - ジストロフィー性表皮水疱症研究協会”. www.debra.org 。2016 年3 月 28 日に取得。
- ^ #見ても痛くない
- ^ 「National EB groups」。2013年12月3日時点のオリジナルよりアーカイブ。
外部リンク
- DEBRAインターナショナル公式サイト
- EBナースサイト
- EB Info World サイト
- 被害者のサイト
- DEBRA 英国サイト
- デブラ・オブ・アメリカのサイト