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| ライナー病 | |
|---|---|
| 専門 | 皮膚科 |
ライナー病は全身性疾患で、皮膚疾患で、紅皮症にまで及び、通常は乳児期初期に診断されます。[1]ライナー病は、感染の可能性が高くなる長期にわたる脂漏性皮膚炎が特徴です。[2]ライナー病の新生児に見られるその他の特徴は、通常、下部に赤い皮膚の斑点または大きな斑点があり、それが体の他の部分に広がることです。[2] この疾患は「希少疾患」としても記載されており、米国では人口のごく一部、20万人未満がこの疾患を患うことになります。[2]
症状
症状には、頭皮の重度の脂漏性皮膚炎、重度の下痢、局所および全身の感染の再発、中枢神経系の問題、発育不全などがあります。[3]その他の症状には、体幹や四肢の鱗屑、体を曲げる部分の皮膚の赤い斑点、発熱、血中タンパク質レベルの低下、厚い赤い皮膚の斑点、皮膚の剥離、痒み、角膜潰瘍、リンパ節の萎縮、リンパ管の発達不全、貧血、萎縮、神経系の不全などがあります。[2]その後、病気は表皮の残りの部分に広がり、頭皮にかさぶた状の乾燥した、湿った、または脂っこい鱗屑が現れます。[1]鱗屑は、耳、鼻、眉毛の後ろ、または口の周りに現れることもあります。これらの領域で皮膚の剥離が起こることもあります。[1]治療せずに放置すると、皮膚感染症によりタンパク質や電解質が失われます。[1]ライナー病は、消化器症状として最も顕著に現れる全身反応を伴うこともあります。[4]
これは補体タンパク質C5の欠乏によって引き起こされますが、症例報告ではC3またはC4の欠乏に関連していると説明されています。[5]
原因
ライナー病の正確な原因は不明ですが、 C5 遺伝子によってコード化された補体成分 5 (タンパク質) に関連するビオチン欠乏が関与しています。
診断
この病気は乳児の生後2か月以内に発見されることが多く、母乳で育てられた乳児ではその可能性が高くなります。男児と女児は同等に影響を受けます。[1]
処理
管理された環境により栄養不足や皮膚感染症を予防できるため、患者には入院が勧められます。[1]治療後数週間で症状の重症度が軽減するのが通常です。 [2] 赤みや鱗屑は通常再発しません。[1] 10%の症例では、制御不能な感染症や重度の電解質喪失の結果、致命的となる場合があります。[1]
疫学
この病気の原因は不明であり、重症化する乳児もいれば、免疫不全になる乳児もいる。[1]
