乳汁溶解

ガラクトース分解とはガラクトースの異化作用を指します。

肝臓では、ガラクトースはレロア経路^[1]を経て以下の反応でグルコース6-リン酸に変換されます。

       ガラクトウリジルホスホグルコ
        キナーゼ トランスフェラーゼ ムターゼ
   gal --------> gal 1 P ------------------> glc 1 P -----------> glc 6 P
                            ^ \
                           / ヴ
                        UDP-glc UDP-gal
                           ^ /
                            ___________/
                              エピメラーゼ

乳糖分解に関与する酵素の変異は代謝障害を引き起こす。^[2]

代謝障害

ガラクトース血症またはガラクトース欠乏症には 3 つのタイプがあります。

参考文献

^ Holden, Hazel M.; Rayment, Ivan; Thoden, James B. (2003 年 11 月 7 日). 「ガラクトース代謝における Leloir 経路の酵素の構造と機能」. Journal of Biological Chemistry . 278 (45): 43885–43888. doi : 10.1074/jbc.R300025200 . PMID 12923184.
^ abc Demirbas, Didem; Coelho, Ana I.; Rubio-Gozalbo, M. Estela; Berry, Gerard T. (2018年6月). 「遺伝性ガラクトース血症」.代謝. 83 : 188–196. doi :10.1016/j.metabol.2018.01.025. PMID 29409891.

^ Beebe, Jane A.; Frey, Perry A. (1998-10-01). 「ガラクトースムタロターゼ: 2 つの重要なヒスチジン残基の精製、特性評価、および調査」.生化学. 37 (42): 14989–14997. doi :10.1021/bi9816047. ISSN 0006-2960.

[1] Holden, Hazel M.; Rayment, Ivan; Thoden, James B. (2003 年 11 月 7 日). 「ガラクトース代謝における Leloir 経路の酵素の構造と機能」. Journal of Biological Chemistry . 278 (45): 43885–43888. doi : 10.1074/jbc.R300025200 . PMID 12923184.

[:0-2] Demirbas, Didem; Coelho, Ana I.; Rubio-Gozalbo, M. Estela; Berry, Gerard T. (2018年6月). 「遺伝性ガラクトース血症」.代謝. 83 : 188–196. doi :10.1016/j.metabol.2018.01.025. PMID 29409891.

[3] Beebe, Jane A.; Frey, Perry A. (1998-10-01). 「ガラクトースムタロターゼ: 2 つの重要なヒスチジン残基の精製、特性評価、および調査」.生化学. 37 (42): 14989–14997. doi :10.1021/bi9816047. ISSN 0006-2960.