ブルンス失行症

ブルンス失行症
ブルンス失行症
専門	神経学

ブルンス失行症、または前頭葉運動失調症は、両側前頭葉障害の患者にみられる歩行失行症^[1]です。座位または横臥位で検査すると、脚の力と協調性は正常であるにもかかわらず、歩行プロセスを開始できないのが特徴です。歩行は幅広で歩幅は狭く、後ろに倒れる傾向があります。もともと前頭葉腫瘍の患者にみられる症状でしたが、現在では脳血管疾患の患者によく見られます。^[2]

ルートヴィヒ・ブルンスにちなんで名付けられた。^[3]^[4]

症状と徴候

小脳起源の運動失調症とは異なり、ブルンス失行症では前頭葉運動失調症の特徴が多数、またはすべて現れます。

動きを開始するのが困難
体幹の可動性が低い
軽度のバランス障害による転倒
姿勢反応が大きく阻害される
特徴的な磁気歩行、つまり足を床から上げることができない状態。
ベースが広く、スタンス時のバランスコントロールが悪い
短い歩幅
一括ターン

前頭葉運動失調症の患者は、歩行障害に伴う前頭葉認知症や前頭葉解放徴候（足底反射）の発現などの微細な認知機能の変化を経験することが多い。尿失禁もみられることがある。^[5]^[6] ブルン失行症は、パーキンソン病性運動失調症や小脳性運動失調症とはいくつかの点で区別できる。パーキンソン病性運動失調症の典型的な患者は、腕の振りが不規則であるのが典型的であるが、これは前頭葉運動失調症では通常みられない症状である。小脳性運動失調症の歩行歩幅は大きく変動し、足の置き方が不規則で突然制御不能なよろめきを伴い、ブルン失行症の一般的な特徴ではない。^[7]

原因

前頭葉運動失調症は、前頭葉と小脳をつなぐ前頭橋小脳路（アーノルド束）の損傷と関連することが多い。この経路は通常、皮質領域から小脳に情報、特に計画された動作を開始するための情報を送る。^[8] 多くの神経科医は、前頭葉運動失調症を実際には失行症であると説明している。失行症では、動作を開始するための自発的な制御が大幅に妨げられるが、不随意または反射的に引き起こされた場合には通常の動作が存在する。^[9]これは、小脳機能が損なわれておらず、ブルンス失行症の症状は前頭葉領域内の損傷とそこから小脳につながる経路によるものであることを示している。^[10]

診断

診断は、以下の検査を含むがこれに限定されない様々な検査から構成される：^[要出典]

起立性血圧の測定
調整
- 急速な交互運動
- かかとを反対側のすねに沿って膝から足首まで撫でる
- 指と鼻を突き合わせてテストする。
一次感覚様相は、局所的感覚喪失、段階的遠位感覚喪失、または感覚低下、知覚過敏、または感覚異常のレベルを調べるために、以下の方法で検査されます。
- 軽いタッチ
- ピンで刺す
- 温度
- 位置
- 振動^[11]
歩行検査では、静止状態と歩行異常を検査します。歩行では、一般的に、片足からもう片方の足に体重が移る際に、システム間の複雑な神経伝達の障害が明らかになります。^[11]

処理

治療は、全体的な機能の改善、筋力の増強、バランスの改善を目的とした身体リハビリテーションプログラムで構成されます。最終的な目標は、患者の自立度を高め、患者の生活の質を向上させることです。運動は通常、単純な動作から始まり、徐々に複雑な動作に移行します。治療のさまざまな側面は、多くの評価ツールを利用して、個々の患者の状態に基づいて評価されます。^{[引用が必要]}

機能的リーチテスト
外部摂動テスト – プッシュ、リリース
外部摂動試験 – プル
臨床感覚統合テスト
片足立ちテスト
5回の座位から立位へのテスト^[6]

さまざまなスケールも活用されている

簡易運動失調評価尺度
フリードライヒ運動失調症影響尺度
運動失調症の評価尺度^[6]

参考文献

^ Dorland's (2012). Dorland's Illustrated Medical Dictionary (第32版). Elsevier. p. 256. ISBN 978-0-19-856878-0。
^ ウィリアム・プライズ・フィリップス著。臨床神経学の手引き。オックスフォード大学出版局、2003年、136ページ。ISBN 978-0-19-515938-7。
^ Barry G. Firkin、Judith A. Whitworth。『医学用語辞典』 Informa Health Care、2001年、51ページ。ISBN 978-1-85070-333-4。
^ ブルンス失調症（Who Named It?）
^ 前頭葉運動失調症; Thompson, PD. 臨床神経学ハンドブック. 2012;103:619-22. doi: 10.1016/B978-0-444-51892-7.00044-9.
^ abc 運動失調症：運動失調症患者のための理学療法とリハビリテーションの応用、2014年。http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/en/article/112/#s4
^ Jody Corey-Bloom、Ronald B. David。「臨床成人神経学」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、115-116ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。
^ David McDougal、Dave Van-Lieshout、John Harting。「橋核と中小脳脚」Medical Neurosciences 731。UW-Madison Medical School。「Medical Neurosciences」。2013年3月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2013年4月28日閲覧。
^ Jody Corey-Bloom、Ronal B. David。「臨床成人神経学 」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、115ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。
^ ジョージ・ミルブリー・グールド、ジェームズ・ヘンドリー・ロイド。「フィラデルフィア医学雑誌、第6巻」フィラデルフィア医学出版会社、1900年、374ページ。
^ Jody Corey-Bloom、Ronal B. David著。「臨床成人神経学」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、114ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。

外部リンク

[1] Dorland's (2012). Dorland's Illustrated Medical Dictionary (第32版). Elsevier. p. 256. ISBN 978-0-19-856878-0。

[2] ウィリアム・プライズ・フィリップス著。臨床神経学の手引き。オックスフォード大学出版局、2003年、136ページ。ISBN 978-0-19-515938-7。

[3] Barry G. Firkin、Judith A. Whitworth。『医学用語辞典』 Informa Health Care、2001年、51ページ。ISBN 978-1-85070-333-4。

[4] ブルンス失調症（Who Named It?）

[5] 前頭葉運動失調症; Thompson, PD. 臨床神経学ハンドブック. 2012;103:619-22. doi: 10.1016/B978-0-444-51892-7.00044-9.

[:0-6] 運動失調症：運動失調症患者のための理学療法とリハビリテーションの応用、2014年。http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/en/article/112/#s4

[7] Jody Corey-Bloom、Ronald B. David。「臨床成人神経学」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、115-116ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。

[8] David McDougal、Dave Van-Lieshout、John Harting。「橋核と中小脳脚」Medical Neurosciences 731。UW-Madison Medical School。「Medical Neurosciences」。2013年3月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2013年4月28日閲覧。

[9] ^ Jody Corey-Bloom、Ronal B. David。「臨床成人神経学 」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、115ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。

[10] ジョージ・ミルブリー・グールド、ジェームズ・ヘンドリー・ロイド。「フィラデルフィア医学雑誌、第6巻」フィラデルフィア医学出版会社、1900年、374ページ。

[:1-11] Jody Corey-Bloom、Ronal B. David著。「臨床成人神経学」。Demos Medical Publishing、2009年、第3版、114ページ。ISBN 978-1-933864-35-8。